Was versteht man unter Sichelzelleanämie?
EINE WEITVERBREITETE GENETISCHE ERKRANKUNG
Die Sichelzellenanämie ist eine schwere, erbliche genetische Erkrankung, die die roten Blutkörperchen befällt. Sie ist durch eine Anomalie im Hämoglobin gekennzeichnet, dem Protein, das für den Sauerstofftransport im Blut zuständig ist.
Es handelt sich nicht um eine seltene Krankheit: sie tritt besonders häufig bei Bevölkerungsgruppen auf, die aus Afrika südlich der Sahara, den Antillen, Indien, dem Nahen Osten und dem Mittelmeerraum stammen. Die Zahl der Erkrankten wird weltweit auf 6.400.000 Menschen geschätzt. In Belgien ist sie inzwischen die häufigste genetische Erkrankung geworden und stellt ein echtes Problem für die öffentliche Gesundheit dar.
Menschen, die unter einer schweren Forme der Krankheit leiden, sehen ihre Lebensqualität durch die Krankheit stark eingeschränkt:
• Die Anfälle können extrem schmerzhaft sein (die empfunden Schmerzen können die einer Geburt übertreffen).
• Es können Komplikationen auftreten (Schlaganfall, Nieren- und/oder Leberversagen, Geschwüre…).
• Die Behandlungen sind schwer und belastend, und es kommt regelmäßig zu Krankenhausaufenthalten.
• Sichelzellenanämie zu haben bedeutet auch, dass man bestimmte Aktivitäten (intensive Sportarten, große Hitze, Aktivitäten in Höhenlagen oder in der Kälte ..), die für jeden normal erscheinen, vermeiden oder mit zahlreichen Vorsichtsmaßnahmen umgeben muss.
EINE BEHANDLUNGSMETHODE: BLUTTRANSFUSION
Die Behandlung beruht u.a. auf gelegentliche oder regelmäßige Bluttransfusionen, z. B. alle 6 Wochen bei 70% der Patientinnen und Patienten, manchmal bereits schon in jungen Jahren.
Es ist absolut entscheidend, dass der zu transfundierte Patient(in) Blut erhält, das seinem Blut so ähnlich wie möglich ist, um kompatibel zu sein. Bei einer Unverträglichkeit kann es dazu kommen, dass der Patient Antiköper gegen die erhaltenen roten Blutkörperchen bildet (Alloimmunisierung), dass die Transfusion unwirksam machen und im schlimmsten Fall sogar lebensbedrohlich sein kann.
Die Kompatibilität ist umso wichtiger, wenn regelmäßige Transfusionen vorgenommen werden, was bei vielen Menschen der Fall ist, die diese Krankheit haben.
DIE AM HÄUFIGSTEN VERFÜGBAREN BLUTGRUPPEN SIND NICHT IMMER DIE AM BESTEN VERTRÄGLICHEN.
Jeder Mensch hat eine einzigartige Blutgruppe, die er von seinen Eltern geerbt hat und die auch von seiner Herkunft beeinflusst wird. Das Bedeutet, dass die Chance, passendes Blut zu finden, größer ist, wenn Spender und Empfänger die gleiche Herkunft haben.
In Belgien gibt es derzeit groß Unterschiede zwischen den Blutgruppen der Spender (überwiegend kaukasischer Herkunft) und den Blutgruppen der Sichelzellenpatient(in)en je nach Herkunft häufiger eine landesweit seltene Blutgruppe haben.