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Journée mondiale de la drépanocytose
La drépanocytose est une maladie génétique héréditaire grave qui affecte les globules rouges. Très répandue dans le monde, elle touche particulièrement les personnes d’origine africaine, indienne et du sud de l’Europe. En Belgique, un bébé sur 2000 est atteint. Les personnes malades en souffrent beaucoup et voient leur qualité de vie considérablement diminuer, surtout lorsque des crises surviennent. La transfusion sanguine est un des traitements possibles pour prévenir les complications. Focus sur cette maladie peu connue.
Des globules rouges anormaux
L’hémoglobine est le constituant principal des globules rouges et transporte l’oxygène dans le corps. Lorsque la cellule est normale, elle prend la forme d’un disque légèrement creux en son centre. En cas de drépanocytose, l’hémoglobine modifie le globule rouge qui prend une forme de croissant et se rigidifie. Anormal, le globule rouge devient également plus fragile et sa durée de vie est plus courte que celle d’une cellule saine.
Ceci entraine peut entrainer des obstructions dans les petits vaisseaux sanguins, qui créent des crises vaso-occlusives et un manque d’oxygénation des organes vitaux. De plus, la durée de vie plus courte de ces globules anormaux est cause de l’anémie (un manque de globules rouges dans le sang provoquant un état d’affaiblissement général parfois très grave).
Des symptômes caractéristiques
La maladie apparaît chez les jeunes enfants. Les symptômes sont caractéristiques : un teint jaune ou pâle, des crises de douleurs à l’abdomen ou dans les membres, des convulsions, un foie ou une rate très gonflée, une fatigue chronique, une plus grande sensibilité aux infections.
Les personnes peuvent souffrir de douleurs très fortes en période de crise et en subir des complications graves (AVC, nécrose de tissus, …). Ces manifestations peuvent, au fil du temps, évoluer vers des problèmes chroniques touchant tous les organes vitaux.
Vivre avec la drépanocytose
Heureusement, la maladie ne prend pas toujours une forme sévère et tous ces symptômes varient en nombre et en intensité selon les personnes mais aussi à différents moments de la vie.
Mais pour les cas graves, la maladie diminue fortement la qualité de vie car elle impose des traitements lourds et contraignants, des hospitalisations régulières, la gestion des périodes de crises et des complications. Etre drépanocytaire, c’est aussi devoir éviter certaines activités qui semblent normales pour tout un chacun, ou les entourer de multiples précautions.
Le traitement par transfusion sanguine
Parmi les traitements possibles, il y a les transfusions sanguines, occasionnelles ou régulières chez 70% des patient·es.
La transfusion sanguine joue un rôle vital, notamment pour prévenir les rechutes d’accidents vasculaires et en cas d’anémie sévère. Il n’est pas rare de recevoir du sang plusieurs fois par an lorsqu’on est drépanocytaire ! Dans les cas les plus graves, un·e patient·e peut recevoir jusqu'à 7 poches de globules rouges tous les 2 mois.
La transfusion, une question de compatibilité
En effet, les groupes sanguins sont constitués de particularités propres (les antigènes) présentes sur les globules rouges. L'ensemble de ces particularités constitue ce que l'on appelle le phénotype. Au-delà des groupes sanguins A, B, O, AB et des Rhésus + et -, on décompte ainsi envron 367 antigènes répartis en 41 systèmes différents.
Chaque personne possède un phénotype qui lui est propre, hérité de ses parents et influencé par ses origines.
Du sang rare ici et commun ailleurs... ou l'inverse !
Ainsi, dans certaines régions du monde, on trouvera une grande proportion de personnes partageant les mêmes particularités de groupe sanguin, alors qu'ailleurs, il n'y en aura peut-être pas ou très peu.
Par exemple, le phénotype Dpur est présent chez 2% de la population causasienne, chez 20% de la population nord-africaine et 70% de la population africaine-subsaharienne.
Les mouvements et le brassage des populations, propres à l'Histoire humaine, peuvent donc entraîner le risque qu'un groupe sanguin soit considéré comme rare dans un lieu donné - s'il n'est présent que chez moins de 4 personnes sur 1000 dans la zone en question.
En Belgique, la majorité des donneur·euses de sang est d'origine caucasienne. Les groupes sanguins les plus représentés pour les transfusions ne sont donc pas toujours adaptés aux besoins des patient·es présentant un phénotype rare. Or les patient·es drépanocytaires sont majoritairement d’origine méditerranéenne, africaine, indienne et du sud-est asiatique, et possèdent plus fréquemment un phénotype rare en comparaison avec le sang de la majorité des donneurs actuels dans notre pays.
C'est pourquoi nous recherchons des donneur·euses de toutes les origines !
Que peut-on faire ?
Si vous souhaitez vous informer sur la maladie, voici les liens des associations actives en Belgique francophone :
- La page Facebook de l’asbl Sang pour Sang
- La page Facebook et le site web du Collectif Drépanocytose
Ainsi que la brochure éditée par l'ONE.
Si vous souhaitez donner du sang, vous pouvez rechercher une collecte sans rendez-vous ou un site de prélèvement sur rendez-vous.
Vous pouvez faire le test en ligne : Puis-je donner du sang ?
Pour toute question médicale ou sur les phénotypes rares en Belgique, vous pouvez appeler le 0800 92 245 ou écrire à info@croix-rouge.be.
[Article de juin 2020 mis à jour en juin 2022]