Journée mondiale de la drépanocytose

19-06-2020

La drépanocytose est une maladie génétique et héréditaire qui affecte les globules rouges. Très répandue dans le monde, elle touche particulièrement les personnes d’origine africaine, indienne et du sud de l’Europe. En Belgique, un bébé sur 2000 est atteint. Les personnes malades en souffrent beaucoup et voient leur qualité de vie considérablement diminuer, surtout lorsque des crises surviennent. La transfusion sanguine est un des traitements possibles pour prévenir les complications. Focus sur cette maladie peu connue.

Des globules rouges anormaux

L’hémoglobine est le constituant principal des globules rouges et transporte l’oxygène dans le corps. Lorsque la cellule est normale, elle prend la forme d’un disque légèrement creux en son centre. En cas de drépanocytose, l’hémoglobine modifie le globule rouge qui prend une forme de croissant et se rigidifie. Anormal, le globule rouge devient également plus fragile et sa durée de vie est plus courte que celle d’une cellule saine. 
Ceci entraine peut entrainer des obstructions dans les petits vaisseaux sanguins, qui créent des crises vaso-occlusives et un manque d’oxygénation des organes vitaux. De plus, la durée de vie plus courte de ces globules anormaux est cause de l’anémie (un manque de globules rouges dans le sang provoquant un état d’affaiblissement général parfois très grave). 

Des symptômes caractéristiques


La maladie apparaît chez les jeunes enfants. Les symptômes sont caractéristiques : un teint jaune ou pâle, des crises de douleurs à l’abdomen ou dans les membres, des convulsions, un foie ou une rate très gonflée, une fatigue chronique, une plus grande sensibilité aux infections.
Les personnes peuvent souffrir de douleurs très fortes en période de crise et en subir des complications graves (AVC, nécrose de tissus, …).  Ces manifestations peuvent, au fil du temps, évoluer vers des problèmes chroniques touchant tous les organes vitaux. 

Vivre avec la drépanocytose

Heureusement, la maladie ne prend pas toujours une forme sévère et tous ces symptômes varient en nombre et en intensité selon les personnes mais aussi à différents moments de la vie. 

Mais pour les cas graves, la maladie diminue fortement la qualité de vie car elle impose des traitements lourds et contraignants, des hospitalisations régulières, la gestion des périodes de crises et des complications. Etre drépanocytaire, c’est aussi devoir éviter certaines activités qui semblent normales pour tout un chacun, ou les entourer de multiples précautions. 

Le traitement par transfusion et ses difficultés

On ne guérit pas de la drépanocytose actuellement, mais les traitements existent pour prévenir les complications et soigner les symptômes. 


Parmi ceux-ci, la transfusion sanguine joue un rôle vital, notamment pour prévenir les rechutes d’accidents vasculaires et en cas d’anémie sévère. Il n’est pas rare de recevoir du sang plusieurs fois par an lorsqu’on est drépanocytaire.

 
Il faut donc avoir en permanence à disposition du sang compatible avec celui du receveur, sous peine de provoquer, par les transfusions répétées, une réaction de rejet (allo-immunisation) voire un blocage transfusionnel (quand le patient ne peut plus être transfusé car il est incompatible avec tous les groupes disponibles) !


Or, en Belgique, les patients drépanocytaires sont majoritairement d’origine subsaharienne et possèdent plus fréquemment un groupe sanguin rare en comparaison avec le sang de la majorité des donneurs, d’origine européenne. Il faut alors rechercher des donneurs compatibles, qui partageront probablement les mêmes origines subsahariennes que les malades. 


Cette problématique transfusionnelle survient aussi dans d’autres situations. C’est pourquoi le Service du Sang recherche en permanence des donneur·euses de toutes les origines. 

Que peut-on faire ?

Si vous souhaitez vous informer sur la maladie, voici les liens des associations actives en Belgique francophone : 

Si vous souhaitez donner du sang, vous pouvez rechercher une collecte sans rendez-vous ou un site de prélèvement sur rendez-vous.

Vous pouvez faire le test en ligne : Puis-je donner du sang ? 

Pour toute question médicale, vous pouvez appeler le 0800 92 245 ou écrire à info@croix-rouge.be.